Otosklerose – Schleichender Hörverlust

Beethoven war zweifellos einer der ganz großen europäischen Komponisten. Einige seiner bekanntesten Werke hat er komponiert, als er aufgrund seiner Taubheit nur noch mit “Konversationsheften“ kommunizieren konnte. Sein fortschreitender Hörverlust begann bereits mit 26 Jahren. Heute gehen die meisten Forscher davon aus, dass dessen Ursache eine Otosklerose des Innenohrs war.

Was ist diese Krankheit?

Hinter dem Trommelfell sitzen in der Paukenhöhle drei winzige Knöchelchen: Hammer, Amboss und Steigbügel.

Sie sind wie eine Kette beweglich miteinander verbunden, dämpfen die von draußen eintreffenden Schallwellen und übertragen sie weiter in das Innenohr. Der Steigbügel (Stapes), der kleinste Knochen des Körpers, ist an der Membran des ovalen Fensters befestigt, der Verbindung zum Innenohr.Bei der Otosklerose kommt es an verschiedenen Stellen des Mittel- und Innenohrs zu Umbauprozessen und vermehrter Neubildung des Knochens. Daher auch der aus dem Griechischen abgeleitete Name für diese Störung: “Oto“ für Ohr, “Sklerose“ für Verhärtung. Fast immer sind das ovale Fenster und der Steigbügel, in einem Drittel der Fälle auch Strukturen des Innenohrs wie die Schnecke oder das Gleichgewichtsorgan betroffen. Der neue Knochen kann um die Ansatzstelle des Steigbügels herumwachsen und ihn geradezu einmauern. Damit verliert dieses Gehörknöchelchen zunehmend seine Beweglichkeit (Stapesfixation) und wird immer schlechter seiner Aufgabe gerecht, den Schall zu übertragen. Hörstörungen (Schallleitungsschwerhörigkeit) sind die Folge. Ist auch das Innenohr von den Verknöcherungen betroffen, kann es zusätzlich zu Ohrgeräuschen (Tinnitus) und – selten – Schwindel kommen. Es gibt auch Fälle, bei denen nur das Innenohr befallen ist (Kapsel-Otosklerose); dann kommt es zu einer reinen Schallempfindungsschwerhörigkeit, die Schallleitung ist intakt.

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